پزشکی اختلال فاویسم چیست؟

[Emmett]

اختلال فاویسم چگونه قابل تشخیص خواهد بود این عارضه با چه نشانه هایی در مبتلایان پدید می آید ؟علائم آن می توانند آسیب های زیادی برای سلامتی کودکان در بر داشته باشند کم خونی از جمله زمینه ساز این بیماری به شمار می رود زردی، هپاتیت،احساس خستگی و کوفتگی،ضعف و بی‌حالی، رنگ پریدگی، اسهال، تهوع واستفراغ از پیامدهای مبتلاشدن به فاویسم باشند .

بیماری فاویسم (نقص آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز یا به اختصار G6PD) شایع ترین بیماری نقص آنزیمی در جهان است که ازهزاران سال پیش ابتلا به آن در یونان قدیم گزارش شده است.

معصومه جباری،آیدین آینه چی؛ دانشجویان کارشناسی ارشد علوم تغذیه

این بیماری ارثی توسط کروموزوم X از والدین به فرزندان منتقل شده ومعمولا از همان دوران کودکی علایمش ظاهر می‌شود.

شیوع این...

لطفا برای مشاهده کامل مطالب در انجمن ثبت نام کنید.

 

[Emmett]

علایم بالینی – تشخیص فاویسم

علایم بالینی درعرض 48-24 ساعت بعد از مواجهه با یک غذا، دارو یا ماده محرک (معمولا اکسیدان) یا عفونت خاص شروع می‌شود شدت همولیز به نوع و میزان ماده ی خورده شده و شدت کمبود آنزیم بستگی دارد.

تشخیص نقص این آنزیم به بیماران کمک می‌کند بتوانند از بروز همولیز پیشگیری کرده و از طرفی به پزشکان کمک می‌کند احتیاط ‌لازم را در تجویز دارو به بیماران به کار برند.

برخی ازمبتلایان از بیماری خود آگاه نیستند و با خوردن برخی خوراکی‌ها یا در اثر مواجهه با برخی مواد یا داروها، علایم بیماری در آنها ظاهر می‌شود.

این بیماری معمولا با بروز زردی (به علت همولیز) همراه سایر علایم، که از همان اوایل تولد در مبتلایان ایجاد می‌شود، تشخیص داده می‌‌شود.

با این حال گاهی به دلایل مختلف از...

لطفا برای مشاهده کامل مطالب در انجمن ثبت نام کنید.

 

[Emmett]

البته گاهی علائم بیماری آشکار نبوده و ممکن است با زردی، هپاتیت و یا کم‌خونی‌های دیگر اشتباه گرفته شود.

تشخیص قطعی کمبود G6PD با اندازه گیری فعالیت آنزیمی G6PDممکن است و اندازه گیری آن معمولا حدود یک ماه بعد از فاز حاد همولیز انجام می‌‌گیرد زیرا بلافاصله بعد از حمله همولیتیک اکثر گلبولهای قرمز خون و رتیکلوسیت و گلبول قرمز جوان بوده و فعالیت آنزیمی G6PDدر این سلولها بطور قابل ملاحضه‌ای بالاست که نتیجۀ تست را مخدوش می‌کند.

در صورتی که فعالیت آنزیم حدود 10 درصد نرمال یا کمتر باشد، بیمار دچارکمبودG6PD تشخیص داده می‌‌شود.

 

[Emmett]

درمان فاویسم

بیماران فاویسمی زندگی معمولی دارند و تنها هنگام بروز علایم نیاز به اقدام‌های درمانی پیدا می‌کنند. این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز با پرهیز از مواجهه با مواد محرک و در صورت بروز حمله مراجعه سریع به پزشک جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی جهت پیشگیری از عوارض همولیز است.

بیمار در حالت شدید فاویسم باید بسـ*ـتری شود و در بیمارستان از نظر میزان آب، نمک و کیفیت خون، مورد کنترل قرارگرفته و اقدامات لازم انجام شود. به طور معمول این مرحله حاد دو روز طول می‌‌کشد و بیمار دوباره به وضعیت معمول زندگی بازمی‌گردد.

در صورت بروز علایم بالینی خون بیمار آزمایش شده و درصورت افت واضح هموگلوبین و هماتوکریت،به بیمار خون حاوی گلبولهای قرمزتازه وجوان تزریق...

لطفا برای مشاهده کامل مطالب در انجمن ثبت نام کنید.

 

[Emmett]

از جمله موارد آغاز یا تشدید کننده‌ی بیماری در افراد مبتلا به فاویسم می‌‌توان به مصرف مواد غذایی همچون باقلا و برخی داروها یا مواجهه با برخی مواد خاص (مثل نفتالین) اشاره کرد.

در زمینه ی توصیه‌‌های تغذیه‌ای در این بیماران باید خاطر نشان کرد که بهتر است بیماران مبتلا به نقص G6PD از مصرف مواد غذایی زیر خودداری کنند:

حبوبات (انواع سویا و محصولات آن، لوبیا، نخود، نخود فرنگی، عدس و لپه): گرچه بیشترین علاقه‌مند نسبت به باقلا وجود دارد ولی به دلیل اینکه تشخیص همولیز خفیف دشوار بوده و در طولانی مدت عوارض قابل ملاحظه ای در بدن فرد دارد بنابراین بهتر است مبتلایان به فاویسم از مصرف تمامی حبوبات و محصولات تولید شده از آنها اجتناب کنند.

باقلا(fava): باقلا هزاران سال است که جزء رژیم غذایی انسان است و...

لطفا برای مشاهده کامل مطالب در انجمن ثبت نام کنید.

 

[Emmett]

حملۀ همولیز به دنبال مصرف باقلا به خصوص در فصل کاشت این محصول شایع است.

ترکیبات گلیکوزیدی باقلا(ویسین و کوویسین) در بدن به ترکیبات به شدت اکسیدان (دی ویسین و ایزورامیل و در ادامه هیدروژن پراکسید) تبدیل شده و سبب همولیز شدید می‌شوند.

گرچه همه‌ی باقلاها موجب این بیماری نمی‌شوند ولی باقلاهای کاشته شده درمناطق شمالی ایران معمولا می‌‌توانند موجب این بیماری‌ شوند.

سولفیت‌‌ها و مواد غذایی حاوی آنها: سولفیت‌‌ها به عنوان یکی از افزودنی‌‌های غذایی استفاده می‌‌شوند و در بسیاری از مواد غذایی وجود دارند بنابراین بهتر است برچسب مواد غذایی موقع خرید خوانده شود.

معمولا برخی از آبمیوه‌‌ها و آب سبزیجات، نوشابه‌‌ها، برخی نوشیدنی‌‌های معتاد، ترشی‌‌ها و میوه‌‌های خشک شده دارای سولفیت هستند و باید برچسب...

لطفا برای مشاهده کامل مطالب در انجمن ثبت نام کنید.

 

[Emmett]

اسکوربیک اسید (ویتامین C) دارویی و یا افزودنی به مواد غذایی: ویتامین C معمولا به عنوان یکی از مواد افزودنی رایج در صنایع غذایی کاربرد دارد، ولی در این بیماران مصرف دوز‌‌های بالای آن می‌‌تواند همولیز را تشدید کند.

بنابراین خواندن برچسب مواد غذایی در خصوص این ویتامین ضروری است. و نباید آن دسته از مواد غذایی “در مقادیر زیاد” مصرف شوند.

البته معمولا نیازی به اجتناب از منابع غذایی ویتامین ث مثل مرکبات (در حد مقادیر معمول مصرفی) نیست.

ویتامین K: ویتامین K وقتی در مقادیر زیاد (به شکل دارویی) مصرف شود (به ویژه زمانی که در بدو تولد به نوزاد داده می‌‌شود) منجر به آنمی همولیتیک می‌‌شود.

تجویز ویتامین K به نوزادان مبتلا به نقص G6PD می‌‌تواند منجر به عوارضی همچون آنمی همولیتیک، آسیب مغزی یا کبدی،...

لطفا برای مشاهده کامل مطالب در انجمن ثبت نام کنید.

 

[Emmett]

در ثانی مصرف مکمل آهن در این بیماران موجب ازدیاد آهن در بدن مبتلایان شده و در اثر نقص سیستم سم زدای گلوتاتیون در این بیماران، آهن زیاد به عنوان اکسیدان عمل کرده و سلول‌‌های بدن از جمله سلول‌‌های کبد، غدد، قلب و گلبول‌‌های قرمز را در معرض آسیب اکسیداتیو قرار می‌‌دهد.

محصولات بدون گلوتن: البته مصرف این محصولات قدغن نیست بلکه به این خاطر در اینجا ذکر می‌‌شوند که برخی از آنها به جای آرد معمولی از آرد باقلا یا سایر حبوبات تهیه می‌‌شوند. بنابراین باید برچسب آنها خوانده شود.

برخی از ترکیبات گیاهی: برای مثال مصرف عرق یا عصاره گیاه شیرین بیان و همچنین مصرف مقادیر زیاد چای (چه سیاه و چه سبز) می‌‌تواند مشکل ساز باشد.

سایر ترکیبات غذایی: بهتر است از مصرف مواد غذایی زیر اجتناب شود: گوشت یا ماهی...

لطفا برای مشاهده کامل مطالب در انجمن ثبت نام کنید.